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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Síndrome de Peutz-Jeghers

#2141

Es un síndrome de poliposis intestinal de origen genético caracterizado por el desarrollo de pólipos hamar-tomatosos característicos en el tracto gastrointestinal (GI) y pigmentaci...

CIE Q858 OMIM 175200
Orphanet
2869
Ministerio
1859
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Pfeiffer

#630

Es una acrocefalosindactilia asociada a craneosinostosis, hipoplasia mediofacial, malformaciones de las manos y los pies con una gran diversidad en la expresión clínica y la graved...

CIE Q870 OMIM 101600
Orphanet
710
Ministerio
1860
Actualización
29/05/2026
#2143

El síndrome de Pfeiffer-Palm-Teller es un síndrome dismórfico muy poco frecuente, descrito en dos hermanos, que se caracteriza por estatura baja, facies singular, hipoplasia del es...

CIE Q871
Orphanet
2871
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#9171

Es una inmunodeficiencia primaria genética y poco frecuente caracterizada por una mayor susceptibilidad a infecciones virales y bacterianas graves y/o recurrentes (en particular, i...

CIE D818 OMIM 615513
Orphanet
397596
Ministerio
1392
Actualización
29/05/2026
#2154

Es un síndrome de anomalías de la pigmentación cutánea, genético y poco frecuente, caracterizado por leucodermia troncal, tanto ventral como dorsal y por un mechón congénito de pel...

Orphanet
2885
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Pierpont

#9959

Es un síndrome dismórfico/ de múltiples anomalías congénitas poco frecuente caracterizado por hipotonía axial después del nacimiento, dificultades prolongadas en la alimentación, r...

CIE Q878
Orphanet
487825
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#638

Es una malformación congénita de la cabeza y el cuello poco frecuente caracterizada por la asociación de retrognatia y glosoptosis, con o sin fisura palatina, y obstrucción respira...

CIE Q870 OMIM 261800
Orphanet
718
Ministerio
1863
Actualización
29/05/2026