Saltar al contenido
Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Síndrome RHYNS

#5800

Es un trastorno genético y sindrómico de la retina poco frecuente caracterizado por la asociación de retinosis pigmentaria, hipopituitarismo, nefronoptisis y displasia esquelética....

CIE Q878 OMIM 602152
Orphanet
140976
Ministerio
2048
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome RIDDLE

#9410

Es un trastorno genético poco frecuente de inmunodeficiencia primaria caracterizado por un aumento de la radiosensibilidad (R), inmunodeficiencia leve (ID), características dismórf...

CIE D828 OMIM 611943
Orphanet
420741
Ministerio
1885
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome RIN2

#6825

El síndrome RIN2, anteriormente conocido como síndrome MACS (macrocefalia, alopecia, cutis laxa y escoliosis), es un trastorno hereditario muy raro del tejido conectivo caracteriza...

CIE Q828
Orphanet
217335
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#2299

El síndrome rizomélico tipo Urbach es una displasia ósea primaria poco frecuente, caracterizada por acortamiento rizomélico de las extremidades superiores y otras anomalías esquelé...

CIE Q871
Orphanet
3098
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome SAPHO

#708

Es una enfermedad autoinflamatoria piógena poco frecuente caracterizada por la asociación de afectación cutánea neutrofílica y osteomielitis crónica no bacteriana. (INSERM; ORPHANE...

CIE M863
Orphanet
793
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome SCALP

#9073

Es una enfermedad de la piel poco frecuente, que se caracteriza por la presencia de nevos sebáceos y aplasia cutánea congénita (generalmente en el cuero cabelludo y en el rostro) a...

CIE Q848
Orphanet
370052
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome SCARF

#2323

Es un síndrome de múltiples anomalías congénitas poco frecuente caracterizado por unas anomalías esqueléticas variables (incluyendo craneosinostosis, pectus carinatum, esternón cor...

CIE Q828 OMIM 312830
Orphanet
3134
Ministerio
1901
Actualización
29/05/2026

El síndrome secundario del intestino corto es un fallo intestinal causado por cualquier condición que dé lugar a un intestino funcional pequeño de menos de 200 cm de longitud, y se...

CIE K912
Orphanet
95427
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome serotoninérgico

#2736

Es un síndrome caracterizado por un exceso de serotonina en el sistema nervioso central, asociado con el uso de varios agentes, incluyendo los inhibidores selectivos de la recaptac...

CIE T431
Orphanet
43116
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome SHORT

#2341

Es un trastorno hereditario poco frecuente por múltiples anomalías congénitas. Su nombre es un acrónimo que hace referencia a: Talla baja (Short sature en inglés), Hiperextensibili...

CIE Q871 OMIM 269880
Orphanet
3163
Ministerio
2049
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome SIBIDS

#3132

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Tricotiodistrofia (INSERM; ORPHANET)

CIE L678
Orphanet
75789
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026