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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
98074
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#1351

Es una anomalía del desarrollo sexual o desarrollo sexual diferente (DSD) poco frecuente asociada a una anomalía numérica de los cromosomas sexuales resultante del mosaicismo del c...

CIE Q987
Orphanet
1772
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#7251

Es una anomalía del desarrollo sexual/ desarrollo sexual diferente (DSD) poco frecuente que se caracteriza por un desarrollo gonadal atípico que resulta en ambigüedad genital de gr...

CIE Q561
Orphanet
251510
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Disgenesia reticular

#2621

La disgenesia reticular es la forma más grave de inmunodeficiencia combinada grave (IDCG); ver término) y se caracteriza por sordera neurosensorial bilateral y la ausencia de respu...

CIE D810 OMIM 267500
Orphanet
33355
Ministerio
611
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Disgenesia sacrococcígea

#1352

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Síndrome de regresión caudal (INSERM; ORPHANET)

Orphanet
1773
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Disgenesia tubular renal

#2256

Es un trastorno fetal poco frecuente caracterizado por la ausencia o escaso desarrollo de los túbulos proximales renales, oligohidramnios persistente que conduce a la secuencia de...

CIE Q638
Orphanet
3033
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#9843

Es una malformación del sistema nervioso central de base genética y poco frecuente caracterizada por displasia cerebelosa superior (especialmente del vermis), asimetría del tronco...

CIE Q048
Orphanet
467166
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#4293

La dishormonogénesis tiroidea familiar es un tipo de hipotiroidismo primario congénito (consulte este término), un déficit permanente de hormonas tiroideas presente desde el nacimi...

CIE E030
Orphanet
95716
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Dislipidemia rara

#5532

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
101953
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026