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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

#221

Es una displasia esquelética poco frecuente y de origen genético caracterizada por talla baja desproporcionada y la típica deformidad de Madelung de la muñeca. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q778
Orphanet
240
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una genodermatosis caracterizada por la presencia de máculas hiper- e hipopigmentadas, localizadas principalmente en las extremidades. (INSERM; ORPHANET)

CIE L818
Orphanet
41
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#222

Es una anomalía de origen genético y poco frecuente de la pigmentación cutánea caracterizada por la presencia generalizada de máculas hiper- e hipopigmentadas asintomáticas de morf...

CIE L818
Orphanet
241
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Disección aórtica familiar

#210

La disección aórtica familiar es el término utilizado para describir la ruptura de la pared aórtica a nivel de la aorta media, que tiene como resultado la formación de un falso can...

CIE I710
Orphanet
229
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#2703

Es un trastorno neurológico, genético y poco frecuente. Está caracterizado por la disección de la arteria cervical en varios miembros de una sola familia, presentando manifestacion...

CIE I720
Orphanet
36382
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una enfermedad vascular poco frecuente caracterizada por un desprendimiento idiopático de las capas de las paredes de las arterias coronarias, dando lugar a una falsa luz que li...

CIE I254
Orphanet
458718
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Disespondiloencondromatosis

#3541

Es una displasia esquelética poco frecuente caracterizada por anisospondilia y encondromas múltiples en las vértebras y en la porción metafisaria y diafisaria de los huesos tubular...

CIE Q784
Orphanet
85198
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Disfagia lusoria

#5097

Es un defecto poco frecuente del arco aórtico caracterizado por grados variables de disfagia debido a la compresión del esófago por una arteria subclavia derecha aberrante (arteria...

CIE Q254
Orphanet
99082
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Disfasia congénita familiar

#1371

La disfasia congénita familiar, o disfasia familiar del desarrollo, es una forma grave de apraxia verbal del desarrollo caracterizada por una deficiencia del habla espontánea, de l...

CIE F801 OMIM 600117
Orphanet
1799
Ministerio
603
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Disfibrinogenemia familiar

#4966

Es un trastorno de la coagulación caracterizado por una tendencia al sangrado debido a una anomalía funcional del fibrinógeno circulante. (INSERM; ORPHANET)

CIE D682
Orphanet
98881
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026