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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

La disomía uniparental paterna del cromosoma 7, es una disomía uniparental de origen paterno que muy probablemente no tenga ninguna expresión fenotípica, excepto en el caso de enfe...

CIE Q998
Orphanet
96192
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una disomía uniparental de origen paterno que probablemente no tenga ninguna expresión fenotípica en el individuo, a excepción de aquellos casos de enfermedades recesivas en las...

CIE Q998
Orphanet
261524
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Disosteoesclerosis

#1358

Es una displasia esquelética primaria de origen genético poco frecuente caracterizada por osteoesclerosis progresiva y platispondilia. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q788
Orphanet
1782
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Disostosis

#9029

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
364559
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#1359

Es un síndrome de malformación congénita caracterizado por la asociación de anomalías faciales y esqueléticas con una discapacidad intelectual profunda y anomalías genitourinarias...

CIE Q751 OMIM 201180
Orphanet
1784
Ministerio
616
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Disostosis acrocraneofacial

#837

Es una forma muy poco frecuente de disostosis acrofacial caracterizada por talla baja, acrocefalia, hipertelorismo ocular, ptosis palpebral, proptosis ocular, fisuras palpebrales i...

CIE Q870 OMIM 201050
Orphanet
949
Ministerio
41
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Disostosis acrofacial

#9032

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

CIE Q754 OMIM En revisión
Orphanet
364574
Ministerio
619
Actualización
29/05/2026
#227

Es una disostosis acrofacial poco frecuente caracterizada por hipoplasia mandibular y malar, orejas pequeñas en forma de copa, ectropión del párpado inferior y malformaciones simét...

CIE Q754 OMIM 263750
Orphanet
246
Ministerio
620
Actualización
29/05/2026
#1360

Es una disostosis acrofacial congénita poco frecuente caracterizada por un leve retraso del crecimiento intrauterino, talla baja postnatal, microcefalia, discapacidad intelectual,...

CIE Q754 OMIM 101805
Orphanet
1786
Ministerio
618
Actualización
29/05/2026

Es una disostosis acrofacial poco frecuente debida a la presencia de características que, por lo general, no están presentes en el síndrome de Nager (SN) tales como microcefalia, b...

CIE Q754
Orphanet
64542
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#1361

Es una forma muy poco frecuente de disostosis acrofacial, descrita en cuatro miembros de una misma familia de la aldea siciliana de Palagonia, caracterizada por inteligencia normal...

CIE Q754 OMIM 601829
Orphanet
1787
Ministerio
622
Actualización
29/05/2026
#1362

Es un síndrome malformativo, grave, poco frecuente, caracterizado por hipoplasia mandibular grave, focomelia de las extremidades superiores acompañada de oligodoctilia, ausencia de...

CIE Q754 OMIM 201170
Orphanet
1788
Ministerio
623
Actualización
29/05/2026