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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Artrogriposis distal tipo 5D

#8809

La artrogriposis distal tipo 5D es un subtipo poco frecuente de síndrome de artrogriposis distal caracterizado por artrogriposis congénita múltiple que afecta a manos, pies, tobill...

CIE Q688
Orphanet
329457
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#895

Es un grupo de trastornos caracterizados por contracturas congénitas de las extremidades. Se manifiesta al nacimiento como una limitación del movimiento de las articulaciones de va...

CIE Q743 OMIM En revisión
Orphanet
1037
Ministerio
87
Actualización
29/05/2026

Es un trastorno caracterizado por la asociación de artropatía de las articulaciones interfalángicas, metacarpofalángicas y metatarsofalángicas con braquidactilia de las falanges me...

CIE M068
Orphanet
85169
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Ascitis quilosa

#969

La ascitis quilosa es una forma poco frecuente de ascitis causada por la acumulación de linfa en la cavidad peritoneal, normalmente debida a un tumor intra-abdominal, una cirrosis...

CIE I898
Orphanet
1160
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Asociación esquisis

#2907

Este término describe la combinación de dos o más de las siguientes anomalías: defectos del tubo neural (p. ej., anencefalia, encefalocele, espina bífida quística), labio leporino...

CIE Q878
Orphanet
63862
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Asociación VACTERL/VATER

#790

VACTERL/VATER es una asociación de malformaciones congénitas típicamente caracterizadas por la presencia de al menos tres de los siguientes signos: defectos vertebrales, atresia an...

CIE Q872 OMIM 192350
Orphanet
887
Ministerio
2214
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Aspartilglucosaminuria

#84

Es una enfermedad de almacenamiento lisosomal autosómica recesiva que pertenece al grupo de las oligosacaridosis (también llamadas glucoproteinosis). (INSERM; ORPHANET)

CIE E771
Orphanet
93
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Aspergilosis

#971

Es una enfermedad infecciosa poco frecuente producida por la inhalación del hongo oportunista aspergillus que puede derivar en las siguientes manifestaciones clínicas: aspergilosis...

CIE B440
Orphanet
1163
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026