Registros totales
11,037
Repositorio clínico
Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.
En Orphanet
10,844
Con código ministerio
2,116
11,037 resultados disponibles
Directorio clínico inicial
Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.
Enfermedad huérfana
Pénfigo foliáceo endémico
Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.
Códigos
CIE L103
Orphanet 636955
- Actualización
- 29/05/2026
Enfermedad huérfana
Pénfigo herpetiforme
Es un tipo de pénfigo superficial poco frecuente caracterizado por prurito intenso e intratable, acompañado de placas eritematosas o urticariales y, en ocasiones, de vesículas sigu...
Códigos
CIE L108
Orphanet 208524
- Actualización
- 29/05/2026
Enfermedad huérfana
Pénfigo IgA
Es una enfermedad ampollosa autoinmune cutánea poco frecuente caracterizada por lesiones vesículo pustulosas pruriginosas y dolorosas causadas por anticuerpos IgA circulantes contr...
Códigos
CIE L108
Orphanet 555905
- Actualización
- 29/05/2026
Enfermedad huérfana
Pénfigo superficial
Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...
Códigos
Orphanet 46485
- Actualización
- 29/05/2026
Enfermedad huérfana
Pénfigo vegetativo
Es una enfermedad cutánea ampollosa autoinmune poco frecuente caracterizada por unas ampollas mucocutáneas con posterior erosión y formación de unas placas excrecentes, vegetantes,...
Códigos
CIE L101
Orphanet 79479
- Actualización
- 29/05/2026
Enfermedad huérfana
Pénfigo vulgar
Es una enfermedad cutánea ampollosa autoinmune poco frecuente caracterizada por ampollas flácidas dolorosas y erosiones de la mucosa oral, que afectan predominantemente a la zona b...
Códigos
CIE L100
OMIM 169610
Orphanet 704
Ministerio 1385
- Actualización
- 29/05/2026
Enfermedad huérfana
Penfigoide ampolloso
Es una enfermedad cutánea ampollosa autoinmunitaria poco frecuente caracterizada por ampollas subepidérmicas tensas adquiridas que se originan en la piel normal o alterada. Por lo...
Códigos
CIE L120
OMIM En revisión
Orphanet 703
Ministerio 1386
- Actualización
- 29/05/2026
Enfermedad huérfana
Penfigoide anti-p200
Es una enfermedad ampollosa autoinmune subepidérmica, adquirida y poco frecuente, caracterizada por lesiones cutáneas polimórficas (ampollas, lesiones urticariales o cicatrices/mil...
Códigos
CIE L128
Orphanet 454710
- Actualización
- 29/05/2026
Enfermedad huérfana
Penfigoide de la membrana mucosa
Es una enfermedad cutánea ampollosa autoinmune poco frecuente caracterizada clínicamente por el desarrollo de ampollas en las mucosas seguido de lesiones cicatriciales. Inmunológic...
Códigos
CIE L121
Orphanet 46486
- Actualización
- 29/05/2026
Enfermedad huérfana
Penfigoide gestationis
Es una enfermedad cutánea ampollosa autoinmune poco frecuente caracterizada por prurito, con o sin erupciones cutáneas polimórficas, que afecta a mujeres embarazadas típicamente du...
Códigos
CIE L128
Orphanet 63275
- Actualización
- 29/05/2026
Enfermedad huérfana
Penfigoide ocular cicatricial
Es una enfermedad inflamatoria poco frecuente caracterizada por ampollas subepiteliales que se manifiesta por una conjuntivitis bilateral asimétrica, crónica o recurrente, y una re...
Códigos
CIE L12+
Orphanet 99922
- Actualización
- 29/05/2026
Enfermedad huérfana
Penfigoide paraneoplásico
Es una forma poco frecuente de enfermedad cutánea ampollosa autoinmune caracterizada por unas lesiones cutáneas poliformativas, que suelen aparecer en las membranas mucosas orales...
Códigos
CIE L108
OMIM En revisión
Orphanet 63455
Ministerio 1387
- Actualización
- 29/05/2026