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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

#5736

Es una histiocitosis poco frecuente de células no-Langerhans caracterizada por la asociación de lesiones cutáneas nodulares específicas y artritis destructiva. (INSERM; ORPHANET)

CIE D763 OMIM En revisión
Orphanet
139436
Ministerio
1461
Actualización
29/05/2026
#6299

Es una variante poco frecuente de la micosis fungoide (MF), un tipo de linfoma cútaneo de células T. Está caracterizado por la presencia de máculas o placas localizadas con hiperpl...

CIE C840
Orphanet
178517
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Retina moteada de Kandori

#5158

La retina moteada de Kandori es una distrofia retiniana genética poco frecuente que se caracteriza por lesiones irregulares, claramente definidas, de color blanco-amarillento y tam...

CIE H355
Orphanet
99179
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#9014

La retina moteada benigna familiar es una distrofia retiniana poco frecuente caracterizada por lesiones bilaterales difusas blanquecinas-amarillentas similares a pecas, que se exti...

CIE H355
Orphanet
363989
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Retinitis punctata albescens

#2816

Es una forma progresiva de retinopatía moteada familiar caracterizada por puntos blancos en todo el fondo de ojo (sin afectación de la mácula en las primeras etapas). Los pacientes...

CIE H355
Orphanet
52427
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Retinoblastoma

#705

Es una enfermedad tumoral ocular poco frecuente que representa la neoplasia intraocular más habitual en niños. Es una neoplasia de amenaza para la vida pero potencialmente curable,...

CIE C692
Orphanet
790
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una enfermedad genética vitreorretiniana caracterizada por anomalías oculares del desarrollo como microcórnea, una cámara anterior superficial, glaucoma y cataratas. Se observa...

CIE H355
Orphanet
3086
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es un trastorno de la retina, adquirido y poco frecuente, que se caracteriza por una degeneración focal secuencial de los fotorreceptores, del epitelio pigmentario de la retina y d...

CIE H350
Orphanet
284454
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#3076

La retinopatía asociada a cáncer (RAC) es una enfermedad paraneoplásica del ojo que se asocia con la presencia de malignidad extraocular y autoanticuerpos circulantes frente a prot...

CIE H358
Orphanet
71505
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026