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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Síndrome de Dursun

#6295

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Neutropenia congénita grave autosómica recesiva por deficiencia de G6PC3 (INSERM...

CIE D70
Orphanet
178503
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#220

Es una displasia ósea primaria genética poco frecuente del grupo de las displasias espondilo-epi-metafisarias (SEMD, por sus siglas en inglés) caracterizada por talla baja grave pr...

CIE Q777 OMIM 223800
Orphanet
239
Ministerio
1690
Actualización
29/05/2026

Es un trastorno malformativo de las extremidades, congénito, genético y poco frecuente, caracterizado por hipoplasia o ausencia de los rayos digitales centrales de las manos y/o pi...

CIE Q699
Orphanet
1892
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

El síndrome de efusión uveal idiopático es una enfermedad ocular adquirida poco frecuente caracterizada por un acúmulo uni- o bilateral anómalo de líquido dentro del espacio suprac...

CIE H318
Orphanet
209956
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Ehlers-Danlos

#4565

Es un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizado por la fragilidad de los tejidos conectivos blandos que resultan en manifestaciones generalizadas de la piel, los ligamentos,...

CIE Q796
Orphanet
98249
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una forma del síndrome de Ehlers-Danlos (SED) caracterizada por luxación congénita bilateral de cadera, hipermovilidad articular generalizada grave acompañada de luxaciones y su...

CIE Q796 OMIM 130060
Orphanet
1899
Ministerio
1693
Actualización
29/05/2026

Es una forma poco frecuente del síndrome de Ehlers-Danlos (SED) caracterizada por piel suave, hiperextensibilidad cutánea, propensión a hematomas, formación de cicatrices atróficas...

CIE Q796
Orphanet
230851
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una enfermedad sistémica poco frecuente para la que existen dos subtipos asociados a los genes PLOD1 o FKBP22. Los hallazgos compartidos incluyen hipotonía muscular congénita, c...

CIE Q796
Orphanet
536545
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026