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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

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11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Síndrome de Dubowitz

#216

El síndrome de Dubowitz (SD) es un síndrome congénito múltiple poco frecuente caracterizado principalmente por retraso del crecimiento, microcefalia, dismorfia facial distintiva, e...

CIE Q871 OMIM 223370
Orphanet
235
Ministerio
1688
Actualización
29/05/2026
#9967

Síndrome de duplicación 14q32 es una anomalía cromosómica poco frecuente que resulta de la duplicación parcial del brazo largo del cromosoma 14, lo que predispone a una serie de ne...

CIE D471
Orphanet
488280
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#1334

Es una anomalía cromosómica poco frecuente caracterizada por un fenotipo clínico altamente variable, pudiendo incluir defectos cardíacos, anomalías urogenitales, insuficiencia velo...

CIE Q923
Orphanet
1727
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#7227

El síndrome de duplicación 8p23.1 es una anomalía cromosómica poco frecuente, que resulta de la duplicación parcial del brazo corto del cromosoma 8, con un fenotipo altamente varia...

CIE Q923
Orphanet
251076
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es un síndrome caracterizado por la duplicación parcial de las cejas y sindactilia de los dedos de las manos y de los pies. Se ha descrito en tres pacientes (un hermano y una herma...

OMIM 227210
Orphanet
3172
Ministerio
754
Actualización
29/05/2026
#7969

Es una discapacidad intelectual sindrómica poco frecuente caracterizada por retraso del desarrollo y discapacidad intelectual, problemas de aprendizaje y conductuales, talla baja,...

CIE Q998
Orphanet
284180
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#8536

El síndrome de duplicación Xq12-q13.3 es una anomalía cromosómica poco frecuente que resulta de la duplicación parcial del brazo largo del cromosoma X. Está caracterizado por un re...

CIE Q998
Orphanet
314389
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#7443

El síndrome de duplicación Xq27.3q28 es un síndrome descrito recientemente caracterizado por: talla baja, hipogonadismo, retraso psicomotor y dismorfia facial. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q998
Orphanet
261483
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es un trastorno poco frecuente de base genética ligado al cromosoma X asociado con duplicaciones cromosómicas intersticiales en Xq28 que abarca al gen MECP2. Se caracteriza, en var...

CIE Q998
Orphanet
1762
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una anomalía cromosómica poco frecuente caracterizada clínicamente por discapacidad intelectual de leve a grave, grave retraso del desarrollo (psicomotor y del habla), hipotonía...

CIE Q998 OMIM En revisión
Orphanet
96092
Ministerio
560
Actualización
29/05/2026