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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

#10304

Es una enfermedad sistémica poco frecuente caracterizada por hipotonía muscular congénita y/o atrofia muscular que mejora con la edad, contracturas articulares proximales (rodilla,...

CIE Q796
Orphanet
536516
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una enfermedad sistémica poco frecuente caracterizada por contracturas congénitas múltiples, rasgos craneofaciales distintivos (como fontanela agrandada, hipertelorismo, fisuras...

CIE Q796 OMIM 601776, 615539
Orphanet
2953
Ministerio
1443
Actualización
29/05/2026
#3122

Es una forma poco frecuente del síndrome de Ehlers-Danlos caracteriza por la aparición en la infancia o la adolescencia de periodontitis grave e intratable, ausencia de encía adher...

CIE Q796
Orphanet
75392
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#264

Es un trastorno poco frecuente del tejido conjuntivo genético que se caracteriza típicamente por la asociación de una fragilidad orgánica inesperada (rotura arterial/intestinal/ute...

CIE Q796 OMIM 130050
Orphanet
286
Ministerio
1692
Actualización
29/05/2026

Es una enfermedad sistémica poco frecuente caracterizada por la asociación de rasgos del síndrome de Ehlers-Danlos y de la osteogénesis imperfecta. Las manifestaciones clínicas pre...

CIE Q796
Orphanet
230857
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Eiken

#3181

Es una displasia ósea primaria, genética y poco frecuente, caracterizada por displasia epifisaria múltiple, grave retraso en la osificación (principalmente de las epífisis, sínfisi...

CIE M858 OMIM 600002
Orphanet
79106
Ministerio
1698
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Eisenmenger

#4387

Es una enfermedad respiratoria poco frecuente asociada a una cardiopatía congénita no operada y caracterizada por malformaciones cardíacas congénitas con cortocircuitos derecha-izq...

CIE I272
Orphanet
97214
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#267

Es una displasia condral y ectodérmica poco frecuente caracterizada por costillas cortas, polidactilia, retraso del crecimiento y defectos ectodérmicos y cardíacos. (INSERM; ORPHAN...

CIE Q776 OMIM 225500
Orphanet
289
Ministerio
1699
Actualización
29/05/2026