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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

El síndrome autoinflamatorio y autoinmune mixto es un grupo de enfermedades sistémicas caracterizadas por patrones mixtos de respuestas inmunitarias innatas y/o adaptativas disregu...

Orphanet
324933
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#9361

Es una enfermedad endocrina poco frecuente caracterizada por hipoglucemia hiperinsulinémica asociada con la presencia de autoanticuerpos contra la insulina endógena sin exposición...

CIE E161
Orphanet
411593
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome BIDS

#1032

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Tricotiodistrofia (INSERM; ORPHANET)

Orphanet
1245
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#1038

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Síndrome de Schilbach-Rott (INSERM; ORPHANET)

CIE Q878 OMIM En revisión
Orphanet
1251
Ministerio
1547
Actualización
29/05/2026
#1504

Es un síndrome de displasia ectodérmica poco frecuente caracterizado por la asociación de ectropión del párpado inferior, distiquiasis del párpado superior, euriblefaron (Parpados...

CIE Q878 OMIM 119580
Orphanet
1997
Ministerio
1548
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome BNAR

#6822

El síndrome BNAR es una anomalía congénita múltiple muy rara caracterizada por nariz bífida (véase este término) (con punta nasal bulbosa, pero no asociado a hipertelorismo) con o...

CIE Q878
Orphanet
217266
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome BOR

#98

Es un síndrome poco frecuente de displasia otomandibular caracterizado por anomalías del arco branquial (hendiduras branquiales, fístulas, quistes), malformaciones del oído asociad...

CIE Q878 OMIM 113650, 610896
Orphanet
107
Ministerio
1550
Actualización
29/05/2026
#1063

El síndrome braquio-esqueleto-genital es un síndrome dismórfico de múltiples anomalías congénitas poco frecuente caracterizado por discapacidad intelectual moderada, rasgos craneof...

CIE Q878 OMIM 211380
Orphanet
1299
Ministerio
1551
Actualización
29/05/2026