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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

El síndrome de holoprosencefalia-craneosinostosis es un defecto del desarrollo embrionario poco frecuente, caracterizado por la asociación de craneosinostosis primaria (que general...

CIE Q042
Orphanet
2163
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es un síndrome de malformación del sistema nervioso central caracterizado por holoprosencefalia con microcefalia, anomalías en la morfología ocular (hipotelorismo, ciclopía, exofta...

CIE Q042
Orphanet
2165
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Holt-Oram

#364

Es un síndrome genético con defectos de reducción de las extreminades caracterizado por anomalías esqueléticas de las extremidades superiores y defectos cardíacos congénitos de gra...

CIE Q872 OMIM 142900
Orphanet
392
Ministerio
1745
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Holzgreve

#1641

Es un síndrome dismófico / por múltiples anomalías congénitas letal y extremadamente infrecuente caracterizado por agenesia renal con secuencia de Potter, labio leporino / paladar...

CIE Q878
Orphanet
2167
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#3899

Es un trastorno neurológico poco frecuente caracterizado por miosis pupilar relativa y blefaroptosis patente al nacimiento. Está causado por la interrupción de la inervación oculos...

CIE G902
Orphanet
91413
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#1645

Es un síndrome de discapacidad intelectual poco frecuente que se caracteriza por discapacidad intelectual, hábito marfanoide, microcefalia y glomerulonefritis. No se ha informado d...

CIE Q878 OMIM 248760
Orphanet
2172
Ministerio
1746
Actualización
29/05/2026
#2460

Es una discapacidad intelectual sindrómica ligada al cromosoma X considerada como una variante grave de la disqueratosis congénita y caracterizada por retraso del crecimiento intra...

CIE D610
Orphanet
3322
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Hughes-Stovin

#6941

El síndrome de Hughes-Stovin (SHS) es una enfermedad potencialmente mortal, considerada la manifestación de una variante clínica cardiovascular de la enfermedad de Behçet (EB; cons...

CIE I288
Orphanet
228116
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#1646

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Distrofia neuroaxonal infantil (INSERM; ORPHANET)

Orphanet
2174
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Hunter-McAlpine

#4425

Es un trastorno caracterizado por craneosinostosis, déficit intelectual, talla baja, dismorfia facial (cara ovalada con fisuras palpebrales almendradas, párpados caídos y nariz peq...

CIE Q870
Orphanet
97340
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026