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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Síndrome de Martínez-Frías

#5667

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Síndrome de hipoplasia del páncreas-atresia intestinal-hipoplasia de la vesícula...

CIE Q458 OMIM 601346
Orphanet
137862
Ministerio
1803
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Matthew-Wood

#1850

El síndrome de Matthew-Wood es una entidad clínica rara que incluye como características principales anoftalmía o microftalmia grave, e hipoplasia pulmonar o aplasia. (INSERM; ORPH...

CIE Q112 OMIM 601186 615524
Orphanet
2470
Ministerio
1804
Actualización
29/05/2026

El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) describe un espectro de anomalías del conducto mulleriano caracterizado por aplasia congénita del útero y de los 2/3 superiores...

CIE Q518 OMIM 58330 277000 601076
Orphanet
3109
Ministerio
1805
Actualización
29/05/2026

El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) tipo 1, una variante del síndrome de MRKH (consulte este término), es una forma aislada de aplasia congénita del útero y de los...

CIE Q518
Orphanet
247775
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) tipo 2, una forma del síndrome de MRKH (consulte este término), se caracteriza por aplasia congénita del útero y de los 2/3 sup...

CIE Q878 OMIM 601076
Orphanet
2578
Ministerio
168
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Mazabraud

#2873

El síndrome de Mazabraud es una displasia ósea primaria rara (consulte este término) caracterizada por la asociación de displasia fibrosa y mixomas intramusculares. La displasia fi...

CIE M850 OMIM En revisión
Orphanet
57782
Ministerio
1806
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de McCune-Albright

#504

El síndrome de McCune-Albright (SMA) se define clásicamente por la triada clínica de displasia fibrosa de los huesos (DF), manchas cutáneas café con leche y pubertad precoz (PP). (...

CIE Q781 OMIM 174800
Orphanet
562
Ministerio
1807
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de McDonough

#1851

El síndrome de McDonough es un síndrome dismórfico/de anomalías congénitas múltiples poco frecuente caracterizado por dismorfia facial (arcos superciliares prominentes, sinofridia,...

CIE Q878
Orphanet
2471
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de McKusick Kaufman

#1852

Es un síndrome genético de anomalías congénitas múltiples, poco frecuente, caracterizado por malformaciones genitourinarias (hidrometrocolpos en las mujeres e hipospadias glanulare...

CIE Q878
Orphanet
2473
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Meacham

#2298

El síndrome de Meacham es un síndrome malformativo múltiple que se caracteriza por anomalías diafragmáticas congénitas, anomalías genitales y malformaciones cardiacas. (INSERM; ORP...

CIE Q878 OMIM 608978
Orphanet
3097
Ministerio
1808
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Meckel

#506

Es un trastorno letal de múltiples anomalías congénitas, de base genética y poco frecuente, caracterizado por la tríada de malformación cerebral (principalmente encefalocele occipi...

CIE Q619 OMIM 249000 603194 607361 611134 611561 612284 613
Orphanet
564
Ministerio
1809
Actualización
29/05/2026
#7724

El síndrome primario de médula anclada es una malformación genética congénita no sindrómica del canal neurentérico, la médula espinal y la columna caracterizado por un deterioro ne...

CIE Q068
Orphanet
268861
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026