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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

#2187

Es una enfermedad poco frecuente caracterizada por la presencia de pólipos hamartomatosos juveniles en el tracto gastrointestinal (GI). (INSERM; ORPHANET)

CIE D126
Orphanet
2929
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

El síndrome de poliposis mixta hereditaria (HMPS) describe una enfermedad hereditaria autosómica dominante del intestino grueso que se caracteriza por la presencia de una mezcla de...

CIE D126
Orphanet
157794
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#5919

Es una enfermedad intestinal genética y poco frecuente que se caracteriza por la presencia de múltiples pólipos colorrectales hiperplásicos/serrados (generalmente grandes), de dist...

CIE D126
Orphanet
157798
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Pollitt

#3133

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Tricotiodistrofia (INSERM; ORPHANET)

CIE L678 OMIM 275550 234050
Orphanet
75790
Ministerio
1868
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Potocki-Shaffer

#2807

Es una monosomía autosómica parcial poco frecuente caracterizada por retraso global del desarrollo, discapacidad intelectual, exostosis cartilaginosa múltiple y anomalías craneofac...

CIE Q935 OMIM 601224
Orphanet
52022
Ministerio
1869
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Prader-Willi

#659

Es un síndrome genético poco frecuente del neurodesarrollo caracterizado por disfunción hipotálamo-hipofisaria con hipotonía grave y problemas en la alimentación durante el período...

CIE Q871 OMIM 176270 615547
Orphanet
739
Ministerio
1870
Actualización
29/05/2026