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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Síndrome de Gerstmann

#6897

El síndrome de Gerstmann es un trastorno neurológico muy poco frecuente que se caracteriza por la asociación específica de acalculia, agnosia digital, desorientación izquierda-dere...

CIE F812
Orphanet
221117
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Gitelman

#332

Es un síndrome poco frecuente caracterizado por alcalosis metabólica hipopotasémica acompañada de hipomagnesemia significativa y una excreción urinaria de calcio disminuida. (INSER...

CIE N158 OMIM 263800
Orphanet
358
Ministerio
1723
Actualización
29/05/2026
#1575

Es un síndrome caracterizado por apnea del sueño asociada a glaucoma. Se ha descrito en cinco miembros de una familia (la madre y cuatro de sus hijos). (INSERM; ORPHANET)

OMIM 137763
Orphanet
2085
Ministerio
962
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Goldenhar

#346

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Espectro óculo-aurículo-vertebral (INSERM; ORPHANET)

CIE Q870 OMIM 164210
Orphanet
374
Ministerio
1725
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Goldmann-Favre

#2833

El síndrome de Goldmann-Favre (GFS) es una distrofia vitreorretiniana caracterizada por la aparición precoz de ceguera nocturna, disminución de la agudeza visual bilateral, y datos...

CIE H355 OMIM 268100
Orphanet
53540
Ministerio
1726
Actualización
29/05/2026
#1229

El síndrome de López-Hernández, que puede clasificarse dentro de los síndromes neurocutáneos, asocia anomalías del cerebelo (rombencefalosinapsis), con pares craneales (anestesia t...

CIE Q078
Orphanet
1532
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Good

#6173

Es un síndrome de inmunodeficiencia adquirida muy poco frecuente caracterizado por la asociación de timoma con inmunodeficiencia combinada de células B y T de inicio en el adulto c...

CIE D384 D808 OMIM En revisión
Orphanet
169105
Ministerio
2088
Actualización
29/05/2026