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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Enfermedad huérfana

Sindrome coxo-podo-patelar

#1210

Es una displasia ósea benigna muy poco frecuente que afecta a las estructuras esqueléticas de las extremidades inferiores y de la pelvis. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q741 OMIM 147891
Orphanet
1509
Ministerio
1891
Actualización
29/05/2026
#2406

Es un síndrome caracterizado por la asociación de hipoacusia congénita y dismorfia facial (asimetría facial, raíz nasal ancha y alas nasales pequeñas). Se ha descrito en dos miembr...

CIE Q870
Orphanet
3241
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#1221

Es un síndrome malformativo de craneosinostosis sindrómico y poco frecuente caracterizado por retraso del crecimiento intrauterino, hipoosificación del cráneo con fontanelas grande...

CIE Q870
Orphanet
1524
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

El síndrome craneodigital – déficit intelectual se caracteriza por: sindactilia de los dedos de manos y pies, facies característica (expresión facial 'asustada'' con una nariz pequ...

CIE Q870 OMIM 272440
Orphanet
1514
Ministerio
128
Actualización
29/05/2026
#1226

Es un síndrome poco frecuente de anomalías congénitas múltiples, autosómico dominante, caracterizado por dismorfia facial (perfil facial plano con bóveda craneal normal, hipertelor...

CIE Q870 OMIM 122880
Orphanet
1529
Ministerio
1570
Actualización
29/05/2026
#9001

El síndrome craneofaciofrontodigital es un síndrome de anomalías congénitas múltiples poco frecuente caracterizado por discapacidad intelectual leve, talla baja, anomalías cardíaca...

CIE Q870 OMIM 114620
Orphanet
363705
Ministerio
1634
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome CREST

#3799

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Esclerosis sistémica cutánea limitada (INSERM; ORPHANET)

CIE M341 OMIM 181750
Orphanet
90290
Ministerio
1571
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Aarskog-Scott

#817

Es un trastorno poco frecuente del desarrollo caracterizado por rasgos faciales peculiares, anomalías de las extremidades y de los genitales, y talla baja desproporcionada con acro...

CIE Q871 OMIM 305400
Orphanet
915
Ministerio
1572
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Aase-Smith

#818

Es un trastorno de origen genético muy poco frecuente caracterizado por las siguientes malformaciones congénitas: hidrocefalia (debido a la anomalía de Dandy-Walker), paladar hendi...

CIE Q878 OMIM 147800
Orphanet
916
Ministerio
1573
Actualización
29/05/2026
#820

Es un síndrome de múltiples malformaciones congénitas extremadamente infrecuente. Se caracteriza por la asociación de abléfaron, macrostomia, orejas anormales, sindactilia de las m...

CIE Q870 OMIM 200110
Orphanet
920
Ministerio
3
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Abruzzo-Erickson

#821

Es un síndrome de hendidura orofacial caracterizado por paladar hendido, coloboma ocular, hipospadias, hipoacusia mixta conductiva-neurosensorial, talla baja y sinostosis radiocubi...

CIE Q878 OMIM 302905
Orphanet
921
Ministerio
1574
Actualización
29/05/2026