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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

#5214

Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Síndrome triple A (INSERM; ORPHANET)

CIE E274
Orphanet
99777
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#826

Es un síndrome genético muy poco frecuente caracterizado por la asociación de microcefalia, déficit intelectual y acalasia (con los síntomas de tos, disfagia, vómitos, fallo de med...

CIE Q395 OMIM 200450
Orphanet
929
Ministerio
5
Actualización
29/05/2026
#5956

Es un síndrome hemofagocítico poco frecuente caracterizado por una excesiva activación y proliferación de macrófagos y células T que se produce en el contexto de una variedad de en...

CIE D761
Orphanet
158061
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una enfermedad hematológica poco frecuente caracterizada por síntomas de activación mastocitaria en ausencia de hallazgos cutáneos, así como de criterios diagnósticos de mastoci...

CIE C943
Orphanet
529468
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Adams-Oliver

#856

Es un trastorno poco frecuente caracterizado por la combinación de anomalías congénitas de las extremidades y alteraciones del cuero cabelludo, a menudo acompañados de trastornos d...

CIE Q872
Orphanet
974
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es un síndrome malformativo muy poco frecuente caracterizado por la asociación de afalangia parcial distal con sindactilia, duplicación del 4º metatarsiano, microcefalia y discapac...

CIE Q872 OMIM 600384
Orphanet
1113
Ministerio
57
Actualización
29/05/2026