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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

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11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

Es un síndrome de sobrecrecimiento, genético y poco frecuente, caracterizado por hemihiperplasia moderada asimétrica y no progresiva (que, por lo general, afecta a las extremidades...

CIE Q873
Orphanet
276280
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

La hemoglobina C - beta-talasemia (HBC - BT) es una forma de BT (ver este término) que da lugar a una anemia hemolítica leve o moderada. (INSERM; ORPHANET)

CIE D582
Orphanet
231242
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

La hemoglobina E - beta-talasemia (HbE - BT) es una forma de BT (ver este término) que cursa con un cuadro clínico que varía desde una situación idéntica a la de la BT mayor (BTM)...

CIE D582
Orphanet
231249
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una beta-talasemia poco frecuente acompañada de otra anomalía de la hemoglobina, caracterizada por la presencia de la variante de hemoglobina Lepore. La presentación clínica es...

CIE D568
Orphanet
330032
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#5719

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificacione...

Orphanet
139039
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Hennekam

#1618

Es un linfedema sindrómico poco frecuente caracterizado por la asociación de linfedema primario, linfangiectasia intestinal, déficit intelectual y características faciales inusuale...

CIE Q878 OMIM 235510
Orphanet
2136
Ministerio
1736
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Hennekam-Beemer

#1617

Es un síndrome de múltiples anomalías congénitas poco frecuentes caracterizado por mastocitosis cutánea, microcefalia, microtia y/o pérdida auditiva, hipotonía y anomalías esquelét...

CIE Q822 OMIM 248910
Orphanet
2135
Ministerio
1737
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome de Hermansky-Pudlak

#3397

El síndrome de Hermansky-Pudlak (SHP) es un trastorno multisistémico caracterizado por albinismo oculocutáneo, diátesis hemorrágica y, en algunos casos, neutropenia, fibrosis pulmo...

CIE E703 OMIM 203300
Orphanet
79430
Ministerio
1738
Actualización
29/05/2026